Le finalità di questo sito sono quelle di offrire per quanto possibile informazioni verificate e revisionate riguardo le cisti radicolari o anche definite Cisti di Tarlov. L’esigenza di questa iniziativa nasce dal fatto che spesso la scoperta delle cisti radicolari è casuale in occasione di esami di neuroimaging (ad es. RMN) e in relazione alla scarsa conoscenza dei medici riguardo questa tematica spesso ci si affida a notizie reperite sul web, notizie che in alcuni casi possono risultare fuorvianti o confondenti. Il tentativo con questa iniziativa è quello di riportare per quanto possibile informazioni utili in un ambito che ancora oggi risulta poco conosciuto e che necessita approfondimento e studio. Le informazioni contenute in questo sito non sostituiscono la necessità di confrontarsi direttamente con il curante al fine di poter interpretare la natura e origine dei propri disturbi.
Chi Siamo - Dott. Christian Lunetta
Si è laureato in Medicina e Chirurgia presso l’Università di Palermo. Durante gli studi universitari di Specializzazione in Neurologia presso l’Università degli Studi di Palermo ha focalizzato il suo interesse alle malattie neuromuscolari, ed in particolare alla gestione clinica e alla ricerca nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), contribuendo alle attività del Centro di Riferimento Regionale di Palermo per la SLA. Dal 2003 al 2007 ha intrapreso una collaborazione ed ha lavorato presso l’Istituto Auxologico Italiano di Milano, centro esperto nazionale per la SLA.
Dal Gennaio 2008 lavora presso il Centro Clinico NEMO, in qualità di Neurologo, dove, in un contesto multidisciplinare, si occupa della diagnosi e della presa in carico delle persone affette da Malattie Neuromuscolari, in particolare da SLA. Dal 2015 al 2018 ha ricoperto, anche, il ruolo di Direttore Clinico del Centro Clinico NEMO SUD, Messina.
Durante questi anni di lavoro presso il Centro NEMO è iniziato anche l’interesse per le cisti radicolari sintomatiche portando avanti una raccolta sistematica di casi clinici, rivalutazione degli aspetti diagnostici e messa a punto di trattamenti sintomatici conservativi. Inoltre grazie alla collaborazione con l’U.O. di Neurochirurgia dell’ASST Ospedale Niguarda è stato possibile definire approcci neurochirurgici mirati per casi selezionati di cisti radicolari sintomatiche.
Cisti di Tarlov
Le Cisti di Tarlov (TCS) sono formazioni di forma tendenzialmente rotondeggiante, caratterizzate da una cavità chiusa a pareti proprie e a contenuto liquido, generalmente localizzate nello spazio perineurale delle radici nervose. Le Cisti di Tarlov comunemente si presentano nella regione sacrale, in prossimità del ganglio della radice dorsale tra gli strati del cosiddetto perinevrio e dell’endonevrio. Tali formazioni sono state in primo luogo descritte nel 1938 dal Dr. I. M. Tarlov (Tarlov IM: Perineurial cysts of the spinal nerve roots. Arch Neurol Psychiatry 40:1067–1074, 1938). Le Cisti di Tarlov rappresentano spesso un riscontro accidentale comune alla risonanza magnetica della colonna vertebrale (fig. 1), con una prevalenza stimata tra il 4,6% e il 9% della popolazione generale adulta (Acosta FL Jr, Quinones-Hinojosa A, Schmidt MH, Weinstein PR: Diagnosis and management of sacral Tarlov cysts. Case report and review of the literature. Neurosurg Focus 15(2):E15, 2003). Nella stragrande maggioranza dei casi si tratta di cisti asintomatiche, solo in rari casi possono associarsi a dei sintomi, con una prevalenza delle cisti sintomatiche variabile tra 0.9% e 1.8% dei casi (Paulsen RD, Call GA, Murtagh FR. Prevalence and percutaneous drainage of cysts of the sacral nerve root sheath (Tarlov cysts). AJR Am J Neuroradiol. 1994;15:293–297). Tali cisti sono nella stragrande maggioranza di casi di origine congenita (Acosta FL Jr, Quinones-Hinojosa A, Schmidt MH, Weinstein PR. Diagnosis and management of sacral Tarlov cysts. Case report and review of the literature. Neurosurg Focus. 2003;15:E15). Le cisti di Tarlov si possono presentare isolate o multiple, bilaterali, unilaterali, multiloculate, di piccole dimensioni e di grandi dimensioni (fig. 2 e 3). In alcuni casi possono avere uno sviluppo all’interno dello scavo pelvico seguendo il decorso della radice e dei nervi da essa originanti (fig. 4).
Dal punto di vista epidemiologico, dai dati ad oggi riportati in letteratura si descrive una netta prevalenza di cisti di Tarlov sintomatiche nel sesso femminile, con un rapporto maschi / femmine di 1.78 (Tanaka M, Nakahara S, Ito Y, Nakanishi K, Sugimoto Y, Ikuma H, et al: Surgical results of sacral perineural (Tarlov) cysts. Acta Med Okayama 60:65–70, 2006).
Nei rari casi in cui le cisti si associano a disturbi questi tipicamente si presentano come un dolore nel territorio radicolare di interessamento della radice stessa; in tal senso per le cisti radicolari sintomatiche delle ultime radici sacrali si può avere un interessamento dell’area pelvica, perineale, anale e genitale. In questi casi possono anche coesistere disturbi sfinteriali (Lucantoni C, Than KD, Wang AC, Valdivia-Valdivia JM, Maher CO, La Marca F, et al: Tarlov cysts: a controversial lesion of the sacral spine. Neurosurg Focus 31(6):E14, 2011). L’esordio dei sintomi può essere improvviso o graduale. La causa che porta in una piccola percentuale di casi di persone portatrici di cisti sacrali a diventare sintomatiche non è al momento chiara, anche se si pensa che in questi casi i sintomi possono essere legati alla compressione locale. La fisiopatologia delle cisti sintomatiche prevedrebbe la creazione di un ‘meccanismo’ ‘valvola’ che permette al fluido di entrare ma non uscire. Le cisti comunicano con lo spazio subaracnoideo e sono quindi riempite di liquido cerebrospinale (CSF). Le cisti in cui il CSF è libero di poter entrare e fuoriuscire raramente si associano a sintomi, viceversa quelle in cui si viene a creare questo meccanismo a valvola l’incremento della pressione all’interno della cisti molto probabilmente ne determina la comparsa dei sintomi in quanto si viene a creare una compressione della radice. In linea con ciò il fatto che di solito, i pazienti riferiscono una esacerbazione dei sintomi con la tosse, il sollevamento pesi, il mantenimento della stazione eretta e il cambiamento di posizione. Questo può essere spiegato con l’aumento della pressione CSF, portando ad una attivazione del suddetto meccanismo di valvola. Il sollievo dei sintomi di solito può essere raggiunto con l’assunzione della posizione sdraiata. Nella stragrande maggioranza dei casi di cisti sintomatiche la sintomatologia è transitoria e si autorisolve. In pochi casi è necessario intraprendere una terapia farmacologica o chirurgica.
Percorso diagnostico
Il percorso diagnostico prevede un attento esame neurologico mirato a comprendere la relazione tra sede della cisti e sede dei sintomi riferiti. Inoltre l’esecuzione di esame RMN mirato generalmente con gadolinio al fine di escludere altre patologie della regione lombo-sacrale che presentano un enhancement patologico dopo somministrazione del mezzo di contrasto. Lo studio TC della regione ossea adiacente alla cisti consente di meglio valutare l’eventuale presenza o meno di segni di erosione ossea. Lo studio di neuroimaging (RMN e TC) ha inoltre la finalità di dimostrare la presenza di fibre della radice nervosa spinale nella parete o all’interno della cavità della cisti, elemento diagnostico tipico delle Cisti di Tarlov (Neulen A, Kantelhardt SR, Pilgram-Pastor SM, Metz I, Rohde V, Giese A: Microsurgical fenestration of perineural cysts to the thecal sac at the level of the distal dural sleeve. Acta Neurochir (Wien) 153:1427–1434, 2011).
Laddove esplorabile un esame EMG/ENG mirato alle radici di pertinenza della cisti e i potenziali somato-sensoriali sacrali. Per i pazienti con disturbi urinari importante una valutazione urologica con esecuzione di esame urodinamico e uroflussimetria per meglio comprendere la natura e l’entità dei sintomi.
Alla fine del suddetto percorso diagnostico si potranno verificare tre eventuali condizioni:
1) la cisti è un riscontro occasionale non legato ai sintomi riferiti del paziente (fig. 5)
2) la cisti partecipa coma causa secondaria ai sintomi che in realtà sono correlabili ad altre condizioni patologiche della colonna adiacenti alla cisti
3) la cisti è la responsabile della sintomatologia riferita dal paziente
In relazione ad ognuna delle suddette condizioni il percorso terapeutico si modificherà e modulerà di caso in caso.
Trattamenti
Una volta definita la stretta correlazione tra sede della cisti e sintomi e segni raccolti in occasione della valutazione neurologica approfondita e degli esami strumentali il trattamento varia in relazione all’intensità dei sintomi e alla durata degli stessi.
Inizialmente è importante definire un trattamento conservativo sia farmacologico (con farmaci mirati al controllo dei sintomi e in alcuni casi associati a farmaci di tipo antinfiammatorio o steroideo) sia di modifica dello stile di vita al fine di ridurre al minimo i traumatismi o le sollecitazioni a livello della regione sede della cisti. Utili in alcuni casi trattamenti fisici mirati a ridurre la sintomatologia dolorosa.
Nei casi resistenti al trattamento conservativo può essere presa in considerazione l’opzione chirurgica. In questi anni sono state messe a punto diverse tecniche chirurgiche più o meno invasive molte delle quali successivamente abbandonate per inefficacia o recidiva.
Nella esperienza personale maturata in questi anni, il trattamento chirurgico deve essere generalmente mirato a svuotare da una parte la cisti al fine di ridurre l’azione compressiva sulle radici e sull’osso adiacente e dall’altra parte dall’apposizione di materiale sintetico attorno alla radice e alla cisti per evitare il rischio di riformazione della stessa (fig. 6).
Prendendo spunto dagli studi attualmente pubblicati si può con ragionevolezza pensare all’ipotesi chirurgica di fronte ai seguenti elementi: 1) una cisti diagnosticata mediante imaging; 2) sintomi compatibili con la sede della cisti; 3) una dimensione cisti maggiore di 1 cm; 3) i sintomi sviluppati negli ultimi 6 mesi; 4) non controindicazioni per la chirurgia; 5) mancata risposta al trattamento conservativo (Burke JF, Thawani JP, Berger I, Nayak NR, Stephen JH, Farkas T, Aschyan HJ, Pierce J, Kanchwala S, Long DM, Welch WC. Microsurgical treatment of sacral perineural (Tarlov) cysts: case series and review of the literature. J Neurosurg Spine. 2016 May;24(5):700-7).
